Enzima da classe das liases que catalisa a descarboxilação e fosforilação de oxaloacetato para formar fosfoenolpiruvato, usando GTP como doador de fosfato. A enzima ocorre nas mitocôndrias e no citosol do fígado dos mamíferos, e a reação faz parte do mecanismo de gliconeogênese. A deficiência da enzima nas mitocôndrias ou no citosol, uma caraterística recessiva autossômica, causa hipoglicemia no lactente. (Dorland, 28a ed). EC 4.1.1.32.